Blog Institucional del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos de La Habana Cuba

martes, 22 de noviembre de 2016

10 preguntas sobre Retinoblastoma

RetinoplastomaEl retinoblastoma es una neoplasia maligna de la infancia que se origina en las células de la retina de los ojos, y se conocen dos formas de presentación, ambas de causa genética: la hereditaria que tiene una incidencia en el 40 % de estos pacientes y la esporádica o no hereditaria que alcanza un 60 %, afirma la doctora Dania Santos Silva, especialista en Oftalmología y Oncología, Máster en Medicina Bioenergética y Natural, Investigadora y Profesora Principal de la Especialidad de Oncoftalmología en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, enclavado en La Habana.

En general, ¿a qué edades se establece el diagnóstico?

La edad promedio es en niños y niñas a los 13 meses de nacidos. La enfermedad puede estar presente, sin haber sido diagnosticada, desde el nacimiento hasta aproximadamente los 5 años de edad, aunque se ha detectado en niños de 10 años.

¿Se conoce su incidencia en el mundo, incluido nuestro país?

A nivel mundial se estima que se diagnostican cada año entre 5 mil y 8 mil nuevos casos. Aproximadamente 300 niños por año son reportados en los Estados Unidos. En Cuba existe una incidencia de 6 a 8 casos anuales con una tasa bruta de 0.2 por cada 100 mil habitantes. Representa alrededor del 3 al 12 % de todos los tumores de la infancia y ocupa el quinto lugar entre los tumores malignos primarios sólidos en menores de 5 años. No se han encontrado diferencias por raza, género o geografía.

¿Pueden resultar afectados uno o ambos ojos?

El retinoblastoma puede ser indistintamente unilateral o bilateral.
¿Es una enfermedad que evoluciona de forma rápida o lentamente?
El crecimiento del retinoblastoma es variable.

¿Hay algún síntoma o signo que pueda "anunciar" la presencia de un retinoblastoma?

La leucocoria o pupila blanca en el niño es el signo más frecuente. Se observa, en momentos de poca iluminación, como un reflejo blanquecino en la pupila (la niña de los ojos). El estrabismo es también signo de mayor frecuencia en estos pacientes. Existen otras manifestaciones de presentación atípica que comprenden: ojo rojo doloroso, con glaucoma, opacidad de la córnea, disminución de la agudeza visual, hemorragia vítrea, cambio en el color del iris. O condiciones inflamatorias como retinitis, uveítis y celulitis orbitaria.

¿Qué exámenes conducen habitualmente al establecimiento de un diagnóstico de certeza?

Es importante realizar una historia clínica detallada que incluya información relacionada con antecedentes de retinoblastoma, predisposición tumoral o pérdidas oculares en la familia. El examen oftalmológico, incluyendo la Oftalmoscopia indirecta bajo anestesia y el Ultrasonido Ocular, constituyen la primera línea de estudios para el diagnóstico.

¿Cuál es la terapéutica de elección para estos pacientes?

El principal objetivo del tratamiento es mejorar la sobrevida de los niños, posibilitar la salvación del globo ocular y preservarles la mejor agudeza visual posible. Para alcanzar este objetivo se requiere un manejo multidisciplinario e individualizado de cada paciente.

¿Este cáncer es curable?

Podríamos decir que es curable siempre que acudamos con prontitud en busca de atención médica y se realice el diagnóstico temprano de la enfermedad. Como cualquier niño menor de 5 años puede presentar este tumor, debemos estar alertas ante comportamientos inusuales como caídas frecuentes, tropiezos con los objetos que nos rodean, falta de orientación al caminar y un reflejo "extraño" en los ojos. En Cuba se reporta en el último lustro una sobrevida del 98 %.

¿Podríamos hablar de prevención en el tema que nos ocupa, especialmente en las familias donde existan antecedentes de la enfermedad?

Tanto los pacientes con retinoblastoma como sus familiares son evaluados en las consultas de Genética, donde se les informa también del alto riesgo que puede correr su descendencia de padecer la enfermedad.

¿Algún comentario final?

Señalar que si bien el retinoblastoma es una enfermedad de baja prevalencia, comporta, sin embargo, serias implicaciones para la calidad de vida del enfermo, su familia y la sociedad, ya que un diagnóstico tardío ensombrece el pronóstico de una vida que casi comienza. Un diagnóstico temprano y un adecuado enfoque terapéutico son indispensables. Es importante que el médico de atención primaria esté atento a evaluar la presencia de los hallazgos clínicos típicos, y sospechar cuando la clínica es atípica. Que no se violen las labores preventivas de salud en cuanto a la realización de un Fondo de Ojo a todo niño a su entrada a círculos infantiles y jardines.


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