Blog Institucional del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos de La Habana Cuba

Mostrando entradas con la etiqueta Estrategia Cubana para la Retinosis Pigmentaria. Mostrar todas las entradas
Mostrando entradas con la etiqueta Estrategia Cubana para la Retinosis Pigmentaria. Mostrar todas las entradas

miércoles, 13 de diciembre de 2017

Programa Nacional Cubano para la Retinosis Pigmentaria. "Devolviendo miradas a todo un país"

Retinosis PigmentariaLa Retinosis Pigmentaria afecta hoy en día a más de 300 familias holguineras y se ubica como la primera causa de ceguera dentro de las enfermedades retinianas. 

Los principales síntomas se localizan en la dificultad en la adaptación a la oscuridad, luego el paciente cae en la mala visión nocturna hasta que por último se produce la reducción del campo visual, hasta conducir a la ceguera. 

La enfermedad es del tipo autosómica recesiva, donde el paciente alrededor de los 10 años comienza a presentar esta sintomatología, de ahí surge la necesidad de crear un programa provincial capaz de brindarle un diagnóstico oportuno, aún asintomático, a estos niños que manifiestan estos síntomas y al resto de la familia, pues una vez detectado un enfermo se estudia al resto del núcleo familiar.

Aunque para la retinosis no existe curación, en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Orfilio Peláez se aplican varias líneas de tratamiento a los pacientes que abogan por un diagnóstico oportuno y precoz de esta y otras patologías asociadas. Al respecto comenta la Doctora Elena Díaz Santos, especialista en Oftalmología y responsable del centro:

-“La terapéutica influye mucho en la detención del avance de una enfermedad como la RP, de naturaleza progresiva. A los enfermos al llegar se les comienza la atención médica verticalizada, como parte de la implementación de una atención desarrollada por un grupo multidisciplinario compuesto por varios especialistas, quienes brindan servicios tanto de forma ambulatoria como a los ingresados. Se cuenta con 12 camas de ingreso para estudio y tratamiento de los pacientes, los cuales deben acudir cada seis meses o anual”.

En los 26 años que lleva de creado el Centro de Retinosis Pigmentaria Orfilio Peláez se han atendido a más de 600 enfermos, los cuales se localizan con predominio en el municipio cabecera, Mayarí, Gibara y Báguano. La doctora Aliuska Fernández Mora puntualiza sobre el servicio de consultas:

-“Aquí brindamos consultas de oftalmología, refracción, ozono, pediatría y sociología. En lo que va de año se ha brindado consulta a cerca de cuatro mil 132 pacientes”.

Como bien se ejemplifica dentro de las líneas terapéuticas en el tratamiento se destaca la ozonoterapia, un proceder que tanto beneficio le aporta a los enfermos. Así lo constata el joven de 21 años Adrián Hidalgo Rojas, quien desde los cinco años fue diagnosticado:

-“Vengo desde Banes a ingresarme cada seis meses aproximadamente para recibir tratamiento con ozono, la cual me mejora mucho. Acá la atención es perfecta porque el personal médico es maravilloso”.

Fuentes:

Share:

martes, 22 de agosto de 2017

Amor y profesionalismo en el Programa Nacional para la Retinosis Pigmentaria en Cuba

Programa Nacional para la Retinosis PigmentariaLa guantanamera Clara Rodríguez Tamayo ya ha perdido la cuenta de los ingresos en el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria. Desde hace más de dos décadas le detectaron esta enfermedad visual y aunque hoy vive en Las Tunas, retorna cada año a esta ciudad para recibir el tratamiento.

“Me siento bien aquí, el trato es excelente, gracias a que he sido disciplinada todavía conservo un poco la vista, yo agradezco a todo el personal de este lugar por la dedicación que tiene con los pacientes a pesar de que este padecimiento es incurable”.

Como ella, actualmente en Guantánamo están diagnosticadas con Retinosis Pigmentaria (RP) unas 281 personas, explica la doctora Maritza Leyva Martínez y agrega: “La RP es una enfermedad de la retina que causa pérdida progresiva de la visión y es hereditaria, puede aparecer antes de los 10 años, esta es la precoz y más frecuente, hasta los 20 la juvenil y después de esa edad es tardía”.

El Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria cuenta con 32 trabajadores, un personal calificado desde médicos, licenciados en optometría, enfermeras y el personal de apoyo, indispensable para el buen funcionamiento de la institución que también atiende  a personas con otras distrofias retinianas como glaucoma y catarata.

Entre 20 y 25 pacientes pasan por el centro diariamente, aclara la Jefa provincial de Optometría y Óptica: “Desde las consultas en los policlínicos y hospitales son remitidas las personas, pues contamos con los equipos y la tecnología necesaria para ofrecer un servicio de calidad, en nuestra provincia tenemos un taller de tallado para los espejuelos y nueve ópticas, lo cual complementa nuestro trabajo”.

“Además de realizar las pruebas pertinentes, animamos a los pacientes porque es difícil asumir que se tiene una enfermedad incurable, ese apoyo es importante para mejorar su calidad de vida, nuestro trabajo es también ambulatorio, realizamos pesquisas, sobre todo con personas que tienen antecedentes en la familia, hay pr4uebas de diagnóstico, refracción, campo visual, la tonometría mantenida, todas dirigidas al final a corregir los defectos“.

Como un trabajo hermoso define Maray Basulto Lías su labor en esta institución de salud y es la jefa del equipo de enfermeras: “Nuestro trabajo es vital, tenemos ocho camas y cuando hay pacientes ingresados permanecemos 24 horas, porque algunos no solo tienen RP, sino otras patologías asociadas como hipertensión arterial, diabetes y tenemos que estar pendientes, la labor con los niños es especial, ellos vienen durante 15 días en las vacaciones”.

“El tratamiento es de por vida pero cada seis meses con vitaminoterapia y ozonoterapia, esencialmente y todo el colectivo se preocupa por el estado del equipamiento desde las lámparas con hendidura, la unidad de refracción, el lensómetro, campímetro, el queratómetro, etc, pues son equipos muy costosos y de su buen estado depende el servicio que ofrecemos”.

El Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria ostenta la Condición de Colectivo Moral desde hace varios años y se rige por el Programa Nacional vinculado a esta enfermedad con que cuenta el sistema de salud en Cuba, cuya red es única en el mundo al tener instituciones de este tipo en todas las provincias.

Fuentes:  

Share:

martes, 21 de febrero de 2017

12 Preguntas sobre Retinosis Pigmentaria

Retinosis PigmentariaLa retinosis pigmentaria es una enfermedad degenerativa de la retina que afecta los fotorreceptores visuales que son los conos y los bastones, estos últimos fotorreceptores de la retina, encargados de captar la luz, o sea, los que deciden la visión en la oscuridad.

Así comenzó la descripción de este raro padecimiento, pero conocido en Cuba, la doctora Maritza Palma López, especialista en Oftalmología y dedicada de manera muy particular a esta dolencia, en el Centro consagrado a estos enfermos desde hace 24 años.

     1.    ¿Cuáles son los detonantes para padecer de retinosis pigmentaria?

Es hereditaria y al acudir a consulta refieren que tropiezan con las cosas en la oscuridad, padecen de una ceguera nocturna, algo que se conoce como nictalopía.

Los miopes tienen sus problemas ante la falta de luz, mas no es lo mismo.

     2.    Si apareciera la dolencia en niños, quienes no saben expresarse como los adultos, ¿cómo darse cuenta de lo sucedido?

Los niños refieren miedo a la oscuridad, en efecto, ellos no saben expresar qué les ocurre, por eso se acuestan temprano, no quieren jugar, y es que no ven bien, rechazan la oscuridad.

     3.    ¿Cómo se chequea al paciente?

Seguimos cómo lleva el paciente la disminución de la agudeza visual, y la pérdida de su campo visual, son parámetros importantes, además, le hacemos el fondo de ojo para detectar pigmentos típicos y de no encontrarlos, si mantenemos la sospecha, primero de que la padece y luego de que ha empeorado se acude al electrorretinograma.

     4.    ¿Qué tratamiento es el más acertado?

En Cuba, no en otro sitio, hacemos el quirúrgico de acuerdo con el criterio médico, precisamente el descubierto por el Profesor Orfilio.

     5.    ¿Cuánto puede favorecer esta intervención si conocemos que la enfermedad lleva a la ceguera?

Tenemos registros de que se detiene el avance de la dolencia en un 78 % de los casos operados, sobre todo si se realiza en un estadio temprano, otros se mantienen estables y en algunos se aleja el proceso degenerativo, o continúa su curso como si nada hubiera ocurrido. Por lo general las personas se arriesgan porque no se agravan y tienen una esperanza.

     6.    ¿Hay otro tratamiento que no sea el quirúrgico?

Mediante la ozonoterapia que se les orienta cada seis meses o un año, de acuerdo con la característica de cada cual y la indicación médica. Esto ayuda a que mantengan la visión porque mejora la circulación sanguínea.
     
     7.    Si se sabe que es hereditaria, ¿cuáles son las medidas a seguir si detectan a un enfermo?

Hacemos un estudio de la familia. Tienen que examinarse los hijos, los padres..., aunque aparentemente no presenten síntomas.

     8.    ¿Y si no hay síntomas?

El electrorretinograma avisa y nos alerta acerca de que va a parecer la enfermedad, entonces actuamos a tiempo para evitar su avance.

     9.    Si encima de la retinosis pigmentaria manifiestan otra afección de la visión, ¿qué hacer?

Son tratados siempre. Ellos presentan cataratas con frecuencia y enseguida quieren operarse para mejorar en algo esa opacidad, y aunque no obtengan el resultado de aquellos que solo padecen de cataratas son intervenidos y sienten una mejoría. Los ayudamos ante cualquier cosa que los mejore y los hagan sentirse bien.

“Es bueno añadir que esas personas tienen todas las oportunidades a su alcance. Los tengo operados desde 1992, año en que se inauguró el Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria Dr. Orfilio Peláez, y aún mantienen un campo visual bueno”.

     10. ¿Les ha llegado algún caso sin antecedente en su familia? 

Sí, pero no tienen conocimiento ni relación con quienes les antecedieron, y otros que están seguros no hubo antes ni después, pero la mutación del gen está y de ahí en lo adelante esa familia está en riesgo.

     11. ¿Cuál es el predominio por sexo?

La literatura mundial recoge a los hombres como predominantes; en nuestra provincia es así, pero no con gran diferencia. Tenemos 323 masculinos y 300 femeninos.

    12. ¿En qué época de la vida asoma?

Por lo general debutan entre los 20 y los 30 años de edad, aunque tenemos niños que ya chocan con las cosas en la noche y otros hijos de padres con retinosis; pese a que son advertidos conciben sus hijos, y esa determinación se les respeta, a sabiendas de la posibilidad de que los hijos la padezcan en un 75 %, bastante elevada. Incluso, en ocasiones se niegan a operar a los hijos y esa es otra elección a asumir libremente.


Share:

viernes, 25 de noviembre de 2016

Retinosis Pigmentaria. Afecciones Otorrinolaringológicas asociadas


afecciones otorrinolaringológicasSe realiza un estudio sobre las afecciones otorrinolaringológicas en 64 pacientes con retinosis pigmentaria que acudieron a la consulta de otorrinolaringología, procedentes del Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria de la provincia de Camagüey. 

Los objetivos específicos son: analizar la incidencia de afecciones otorrinolaringológicas en pacientes con retinosis pigmentaria, conocer las alteraciones nasosinusales en los estudios clínicos y radiográficos, estudiar las alteraciones orofaringolaríngeas en los pacientes estudiados y determinar las alteraciones óticas desde el punto de vista clínico, radiológico y mediante estudios audiométricos.

Del total de pacientes estudiados, 38 pertenecían al sexo masculino y 26 al sexo femenino. Se observó que las afecciones nasosinusales más frecuentes fueron las desviaciones septales en el 37,37 % de los casos, agenesia del seno frontal en el 7,81 % y la sinusitis maxilar en el 6,25 %. La amigdalitis crónica en el 6,25 % fue la enfermedad de faringue más frecuente y dentro de las afecciones óticas, las presbiacusia y la enfermedad de Usher en el 14,06 %, fueron las causas más frecuentes. 

Los estudios radiográficos del hueso temporal mostraron mastoides diploicas en el 9,53 % y escleróticas en el 5,47 % de los pacientes estudiados. Los pacientes con enfermedad de Usher mostraron examen de reclutamiento positivo en el 100 % de los casos.

Share:

jueves, 10 de noviembre de 2016

Retinosis Pigmentaria Recesiva. Presentación de un caso

Retinosis PigmentariaSe presenta el caso de una portadora del gen mutante causante de la retinosis pigmentaria con herencia recesiva ligada al sexo con un cuadro clínico típico de la enfermedad, de inicio tardío y marcada asimetría de las manifestaciones oftalmológicas entre ambos ojos. 

Se expone la hipótesis de Lyon para explicar la ocurrencia de este hecho. Se concluye que las heterocigotas pueden manifestarse clínicamente al igual que los varones hemicigotos, por lo que a todas se les debe realizar estudio oftalmológico minucioso para confirmar el estado de portadora, así como para iniciar tratamiento adecuado, de ser necesario.

La retinosis pigmentaria (RP) con herencia recesiva ligada al cromosoma X (Rlx) es la forma menos frecuente, pero clínicamente más severa de la enfermedad. En Cuba, representa solo el 3 % de las personas afectadas.

Es típico en este modo de herencia, el gran número de varones afectados, hijos de mujeres portadoras del gen y supuestamente sanas. Sin embargo, es conocido que ellas pueden presentar características típicas del fondo de ojo (reflejo tapetal), cambios del epitelio pigmentario de la retina, así como función visual variable.
El presente trabajo tiene como objetivo describir el caso de una heterocigota o portadora del gran mutante ligado al sexo con las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad y la causa más probable de este fenómeno.


Share:

martes, 25 de octubre de 2016

Importancia de los estudios preventivos en familias cubanas con RP

Retinosis Pigmentaria CubaEn nuestro país habitan 46,455 discapacitados visuales de los cuales aproximadamente 4,123 están aquejados de Retinosis Pigmentaria (RP) para una tasa nacional de 4,1x 10,000 habitantes. Esta enfermedad de origen genético y comportamiento familiar

Es la primera causa de déficit visual importante dentro de las causas distróficas y degenerativas oculares. Ocasiona como síntoma inicial ceguera nocturna o fotofobia según el tipo clínico de que se trate, lo cual empeora en el transcurso de la vida afectando progresivamentela agudeza visual periférica, luego la visión central y el campo visual así como el fondo de ojo. En otros casos se afecta primero la lectura y la visión de colores.

La evolución de la enfermedad determina varias etapas señaladas como incipiente, de estado, avanzada y muy avanzada que hemos marcado como Estadios I, II, III y IV respectivamente en la clasificación cubana que nos propusieran como instrumento de los oftalmólogos cubanos el Dr. CM Profesor Dr. Orfilio Peláez Molina y colaboradores. 

El hecho de estudiar una enfermedad hereditaria como la RP teniendo como unidad básica la familia constituye un noble propósito que se inserta dentro de la Medicina Preventiva y Familiar de nuestra política de salud, con el empeño de elevar cuantitativa y cualitativamente el diagnóstico precoz de esta enfermedad en la comunidad que puede llevar a la discapacidad visual. 

Por la heterogeneidad genética y clínica de la RP, ésta puede presentarse aislada (no sindrómica) o formando parte de síndromes (sindrómica).

La caracterización clínica, genética y epidemiológica de la enfermedad en nuestro país es un motivo constante de investigación dentro de nuestro programa de trabajo dedicado a atender esta distrofia ocular, con el objetivo de clasificar las familias aquejadas teniendo en cuenta aspectos que permitan conocer el estadio evolutivo de la enfermedad en los afectados, el grado de salud visual residual y facilitar la consiguiente realización de investigaciones o la aplicación de terapéuticas novedosas, buscando prolongar la calidad de vida de nuestros pacientes con un apropiado balance entre discapacidad y rehabilitación.


Share:

miércoles, 31 de agosto de 2016

Epitelio Pigmentario Retiniano posterior a la aplicación del Tratamiento Cubano para la Retinosis Pigmentaria (Estudio de Casos)


Tratamiento Cubano para la Retinosis Pigmentaria  








Introducción: El epitelio pigmentario retiniano (EPR) participa en muchas actividades fundamentales para la función visual y la viabilidad de los fotorreceptores. 

En las enfermedades degenerativas de retina, especialmente en la retinosis pigmentaria (RP), se produce la atrofia progresiva del EPR, generada por un programa de remodelación neuronal y vascular, que conduce junto a otras alteraciones retinianas a la pérdida de la función visual, con las consiguientes implicaciones clínicas y sociales.

En 1987, el Profesor Doctor en Ciencias Médicas Orfilio Peláez Molina comenzó a aplicar en pacientes cubanos afectados de RP una estrategia multiterapéutica novedosa y controversial, con la realización de una microcirugía oftalmológica en la que utilizó tejido graso retrorbitario y lo implantó en el espacio supracoroideo, combinando la ozonoestimulación y los suplementos utilizados internacionalmente para este padecimiento, que lo convirtió en un tratamiento múltiple e individualizado sin antecedentes en la historia de la Oftalmología.

Pensamos que el tratamiento cubano para esta enfermedad es novedoso, no solo por la creación y el desarrollo de una microcirugía oftalmológica única para esta enfermedad, sino además por su abordaje multiterapéutico, y el concepto del obligatorio control después de la primera aplicación, similar a otras enfermedades como el glaucoma, pues el tratamiento multiterapéutico cubano no cura la enfermedad, pero si es capaz de controlarla cuando el paciente realiza un seguimiento adecuado.

Objetivo: describir los posibles efectos sobre el epitelio pigmentario retiniano generados por la primera aplicación del tratamiento multiterapéutico cubano en pacientes con retinosis pigmentaria.

Métodos: se realizó una investigación descriptiva longitudinal prospectiva, donde se seleccionaron 32 pacientes con retinosis pigmentaria, a quienes se les aplicó el tratamiento multiterapéutico cubano para esta enfermedad. Se utilizó un video angiógrafo de Heidelberg tipo 2 para realizar oftalmoscopia confocal por barrido láser infrarrojo, para adquirir y procesar imágenes de la capa media de vasos coroideos, antes del tratamiento, 15 días y un año después de realizar este. El análisis de los resultados se realizó mediante Statistica 6.0 y SPSS 15.0 sobre Windows.

Resultados: un año después del tratamiento se observó que 6 ojos derechos y 5 ojos izquierdos mostraron diferencias no significativas con aumento de una milimicra al comparar los resultados en los tres momentos del estudio. Al mismo tiempo 4 ojos derechos y 4 izquierdos mostraron disminución no significativas de una milimicra. El resto de los 45 ojos estudiados no modificaron los resultados durante la investigación.

Conclusión: Al evaluar el comportamiento del epitelio pigmentario retiniano durante el período estudiado, no se detectaron nuevas zonas de atrofia epitelial en las áreas centrales, lo cual pudiera inclinarnos a pensar a favor de un retardo del proceso degenerativo en esta estructura, que tiene gran implicación clínica si se considera que los pacientes incluidos en este estudio habían perdido como mínimo 2 líneas en la cartilla de Snellen en el último año, lo que constituye una pérdida de la agudeza visual muy agresiva en corto tiempo.

La aplicación del tratamiento multiterapéutico cubano para tratar pacientes con retinosis pigmentaria es una alternativa que conserva el epitelio pigmentario retiniano.






Share:

jueves, 11 de agosto de 2016

Características Clínicas y Evolución de la Retinosis Pigmentaria en adolescentes (Estudio de Casos)



Retinosis PigmentariaObjetivo: Identificar las características clínicas y la evolución de la retinosis pigmentaria en la adolescencia.

Método: Estudio descriptivo y prospectivo en adolescentes  entre 10 y 14 años de edad (grupo I) y entre 15 y 19 años, (grupo II), del sexo masculino y del femenino, atendidos en Centro de Referencia Nacional de Retinosis Pigmentaria- Pediátrico entre 2002 y 2006. Se observó herencia, síntoma inicial y edad, tiempo  transcurrido y enfermedades generales concomitantes y los signos del FO por biomicroscopia y oftalmoscopia, perimetría y ERG al inicio, anual y al final. Se clasificó el estadio en 4 etapas atendiendo a parámetros como agudeza visual con corrección y CV.

Resultados: Entre los 42 adolescentes predominaron los varones y el color de la piel blanca. El DVP estuvo presente en 12 ojos (14,2 %), las opacidades del cristalino en 61 ojos (71,4 %), principalmente en el grupo 2. Al final del estudio, según la agudeza visual y CV, 32 adolescentes (76,2 %)  tuvieron  con evolución no progresiva, en 5 (11,9 %) fue medianamente progresiva y en 5 (11,9 %) fue muy progresiva pues hubo marcado empeoramiento de la  función visual.

Conclusiones: Las características de la retinosis pigmentaria que se identificaron en los adolescentes se incluyen entre los 3 primeros estadios. La evolución durante 5 años no fue progresiva en la mayoría de los adolescentes de ambos grupos, lo cual induce a considerar que los  cambios biológicos de esta etapa de la vida aparentemente no influyen en el curso de la retinosis pigmentaria.

Recomendaciones 

  1. Efectuar la captación temprana de los adolescentes con factores de riesgo dentro de familias afectadas con retinosis pigmentaria para un diagnóstico precoz de esta enfermedad ocular.
  2. Estrechar los vínculos entre comunidad y familia para la atención integral de los adolescentes que padecen esta enfermedad ocular discapacitante.


Share: