Blog Institucional del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos de La Habana Cuba

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martes, 8 de marzo de 2016

Retinosis Pigmentaria y Embarazo. (Estudio de Caso)



Retinosis Pigmentaria
Introducción: la retinosis pigmentaria comprende un grupo de enfermedades degenerativas de origen genético y hereditario que causan importante invalidez visual.

Objetivo: evaluar cambios oftalmológicos de la agudeza y campo visual en mujeres con retinosis pigmentaria durante y después del embarazo.

Métodos: estudio descriptivo, prospectivo, longitudinal realizado en el Centro de Referencia Nacional de Retinosis Pigmentaria de La Habana (1999-2011). Agudeza y campo visuales fueron evaluados en seis etapas por 21 meses desde la captación. 

Se tomaron los valores cuantitativos de estos parámetros utilizando estándares visuales de la Asociación Médica Americana. Se realizó análisis estadístico con SPSS versión 11.5, con un nivel de significación de 0,01 e intervalo de confianza de 95 % para la consideración de media, desviación estándar y frecuencia como medida de resumen.

Resultados: se estudiaron 59 mujeres con edad media de 27,11 años (DS 6,7), diferentes tipos de herencia de la retinosis pigmentaria y número variable de gestaciones. Presentaban 24 embarazadas (40,7 %), herencia autosómica-recesiva y 18 (30,5 %) sin herencia definida. 

Durante el embarazo 36 (61,0 %) empeoraron la agudeza visual y 47 (79,7 %) disminuyeron el campo visual lo que fue más notable a partir del 3er. trimestre. Al final del estudio 50 gestantes (84,7 %) deterioraron su función visual, sobre todo en aquellas con herencia autosómica recesiva y multigrávidas.

Conclusiones: existieron cambios irreversibles en la agudeza y campo visual durante y aún después de la gestación en las mujeres con retinosis pigmentaria. El embarazo ha afectado negativamente de forma moderada la función visual y la evolución de la retinosis pigmentaria. 

Estudio Completo: http://bvs.sld.cu/revistas/gin/vol39_2_13/gin06213.htm
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jueves, 7 de enero de 2016

Fases de la Retinosis Pigmentaria


Retinosis

Dr. C. Lázaro Joaquín Pérez Aguiar. Especialista de I Grado en Oftalmología. CentroInternacional de Retinosis Pigmentaria "Camilo Cienfuegos"

lazaro.perez@retina.sld.cu 






Fase 1. Degeneración de bastones


En los bastones se desarrolla un proceso progresivo de incapacidad para producir los segmentos externos.


La mayoría de los bastones son movidos a la destrucción celular, al stress celular irreversible y a estados apoptósicos.

No obstante algunos escapan o resisten el stress y se mantienen en la retina neural como sobrevivientes.

El espacio subretinal es comprimido y los segmentos externos de los conos son truncados.

Las prolongaciones neuronales de los bastones entran en la retina interna, extendiéndose por la capa de las células ganglionares y disgregando la rodopsina.

Los bastones retraen sus prolongaciones y las terminaciones presinápticas remanentes antes de la apoptosis.



Fase 2. Degeneración de conos


Las células de Muller elaboran un material fibrótico distal que comprime los conos remanentes.

Ocurre el colapso del espacio subretinal. Remodelación de los segmentos internos con redistribución de sus opsinas. Las células bipolares y horizontales aparecen remodeladas.


Fase 3 inicial. Remodelación neural progresiva

 

El glial seal segmenta la retina. Aparecen MICRONEUROMAS. La muerte neuronal global es estadísticamente detectable.


Fase 3 intermedia. Remodelación global 

 

Comienza la migración celular a expensas de las células amacrinas y bipolares hacia la capa de células ganglionares. Todas las neuronas son vulnerables en grado variable
 


 




 

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