Blog Institucional del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos de La Habana Cuba

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lunes, 23 de enero de 2017

¿Qué pasa cuando mueren las células de mi retina?


Muerte CelularAlgunas patologías oculares como la retinitis pigmentosa, la degeneración macular asociada a la edad, el glaucoma, el desprendimiento de retina, la retinopatía diabética o la miopía patológica producen la muerte por apoptosis de las células de la retina. 

La apoptosis es un tipo de muerte celular genéticamente regulado, caracterizado por la activación de proteasas específicas (caspasas), que le confieren a la célula una morfología especial y que finaliza en la fagocitosis de esta sin infiltrado inflamatorio.

Dentro de los procesos comúnmente utilizados para detectar apoptosis están la detección de degradación de ADN, los cambios en la simetría de la membrana celular y la activación de proteínas específicas.

Las caspasas son proteasas que participan en la cascada de señalización intracelular que conduce a la apoptosis en diferentes tipos celulares. Utilizando distintos modelos experimentales se ha demostrado la activación de caspasas en las células de la retina tras un daño. 

Sin embargo, algunos trabajos muestran que otras moléculas además de las caspasas se activan en la retina durante la apoptosis. Además el tipo de caspasa que se activa parece ser diferente dependiendo del tipo de célula de la retina que se analice y dependiendo del tipo de daño.

La apoptosis se ha relacionado con importantes procesos, como el desarrollo embrionario y el órgano-génesis, el mantenimiento del número adecuado de células y la eliminación de aquellas dañadas, envejecidas o potencialmente peligrosas. Es un hecho que en diferentes enfermedades oftalmológicas se ha demostrado la participación de estos procesos de muerte celular.

La inhibición de los procesos que conducen a la apoptosis de las células de la retina podría reducir la muerte de dichas células y prevenir la pérdida irreversible de la función visual asociada a algunas enfermedades como el glaucoma. 

En cuanto a las sustancias que bloquean la muerte por apoptosis de los fotorreceptores se ha demostrado, utilizando neuronas de la retina de rata en cultivo, que la adición de un ácido graso, el ácido docosahexaenoico, reduce la apoptosis de dichas células, preservando la integridad de la membrana mitocondrial y aumentando la expresión de Bcl-2.

Otro mecanismo de neuroprotección de los fotorreceptores frente al daño inducido por la luz requiere la activación del receptor de insulina que produce la activación de PI3K en los segmentos externos de los bastones aislados de retinas de ratas y ratones adaptados a condiciones de luz. Este efecto neuroprotector ha sido también demostrado en fotorreceptores bovinos in vitro

Fuentes:
http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/6/7BAB4D16-8534-2269-A309-0000727D4B76/articulo.html
http://www.revoftalmologia.sld.cu/index.php/oftalmologia/article/view/296/html_195


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viernes, 2 de diciembre de 2016

¿Conoces el programa de Retinopatía del Prematuro que se desarrolla en Cuba?


Retinopatía del PrematuroEste programa tiene como objetivo primario la detección temprana de esta afección. Existen 12 centros nacionales para la pesquisa de esta entidad distribuidos en diferentes provincias del país.

La retinopatía de la prematuridad (ROP) es una enfermedad de la vasculatura retiniana en desarrollo que ocurre generalmente en recién nacidos pre término provocando ceguera desde las primeras semanas de vida.

La calidad de los cuidados perinatales y el desarrollo alcanzado en la neonatología han permitido la sobrevida de niños muy inmaduros, contribuyendo al incremento del número y gravedad de casos de ROP.

Diferentes factores predisponentes se involucran en la patogénesis de esta enfermedad:

  • Muy bajo peso al nacer, menor o igual a 1500g
  • Edad gestacional menor de 32 semanas
  • Administración de oxígeno
  • Ventilación mecánica
  • Transfusión sanguínea
  • Sepsis
  • Embarazo múltiple
  • Hemorragias intra ventriculares
  • Apneas severas
  • Síndrome de distrés respiratorio
  • Uso de surfactante y esteroides
Existe una clasificación internacional de ROP que sirve para estandarizar los hallazgos clínicos y facilitar su estudio. Se basa en la localización y extensión de las lesiones lo que permite establecer los diferentes estadios.

La evolución oftalmológica se sustenta en el examen del fondo de ojo con oftalmoscopía indirecta y adecuada midriasis lo que permite determinar: 

  • La gravedad de la enfermedad
  • Ubicación de las lesiones
El diagnóstico precoz, el eficiente seguimiento y el tratamiento oportuno juegan un papel fundamental en la prevención de ceguera por ROP.

Se realiza un estudio analítico prospectivo de cohorte longitudinal cuyo universo estará constituido por todos los recién nacidos en los Hospitales Gineco- Obstétricos Docentes del país que cumplan los siguientes criterios de inclusión y que cuenten con salas de terapia intensiva: 

  • Peso al nacer menor o igual a 1700g.
  • Edad gestacional corregida menor o igual a 32 semanas.
  • Peso al nacer y edad gestacional mayor a lo señalado pero al menos uno de los otros factores de riesgo señalados.
El primer examen se efectuará entre la cuarta y sexta semana de vida según edad gestacional corregida, los siguientes se realizarán cada quince días hasta que la retina haya completado su vascularización. 

Los casos que desarrollen ROP serán examinados semanalmente hasta que alcancen la forma umbral de la enfermedad (momento exacto para el tratamiento) o se produzca una regresión espontánea. Todos los datos serán recogidos en “Planillas ROP” y resumidos en forma de frecuencias relativas y absolutas. El tratamiento se llevará a cabo por los oftalmólogos de las diferentes provincias una vez detectado el estadio umbral de la enfermedad. 


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martes, 22 de noviembre de 2016

10 preguntas sobre Retinoblastoma

RetinoplastomaEl retinoblastoma es una neoplasia maligna de la infancia que se origina en las células de la retina de los ojos, y se conocen dos formas de presentación, ambas de causa genética: la hereditaria que tiene una incidencia en el 40 % de estos pacientes y la esporádica o no hereditaria que alcanza un 60 %, afirma la doctora Dania Santos Silva, especialista en Oftalmología y Oncología, Máster en Medicina Bioenergética y Natural, Investigadora y Profesora Principal de la Especialidad de Oncoftalmología en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, enclavado en La Habana.

En general, ¿a qué edades se establece el diagnóstico?

La edad promedio es en niños y niñas a los 13 meses de nacidos. La enfermedad puede estar presente, sin haber sido diagnosticada, desde el nacimiento hasta aproximadamente los 5 años de edad, aunque se ha detectado en niños de 10 años.

¿Se conoce su incidencia en el mundo, incluido nuestro país?

A nivel mundial se estima que se diagnostican cada año entre 5 mil y 8 mil nuevos casos. Aproximadamente 300 niños por año son reportados en los Estados Unidos. En Cuba existe una incidencia de 6 a 8 casos anuales con una tasa bruta de 0.2 por cada 100 mil habitantes. Representa alrededor del 3 al 12 % de todos los tumores de la infancia y ocupa el quinto lugar entre los tumores malignos primarios sólidos en menores de 5 años. No se han encontrado diferencias por raza, género o geografía.

¿Pueden resultar afectados uno o ambos ojos?

El retinoblastoma puede ser indistintamente unilateral o bilateral.
¿Es una enfermedad que evoluciona de forma rápida o lentamente?
El crecimiento del retinoblastoma es variable.

¿Hay algún síntoma o signo que pueda "anunciar" la presencia de un retinoblastoma?

La leucocoria o pupila blanca en el niño es el signo más frecuente. Se observa, en momentos de poca iluminación, como un reflejo blanquecino en la pupila (la niña de los ojos). El estrabismo es también signo de mayor frecuencia en estos pacientes. Existen otras manifestaciones de presentación atípica que comprenden: ojo rojo doloroso, con glaucoma, opacidad de la córnea, disminución de la agudeza visual, hemorragia vítrea, cambio en el color del iris. O condiciones inflamatorias como retinitis, uveítis y celulitis orbitaria.

¿Qué exámenes conducen habitualmente al establecimiento de un diagnóstico de certeza?

Es importante realizar una historia clínica detallada que incluya información relacionada con antecedentes de retinoblastoma, predisposición tumoral o pérdidas oculares en la familia. El examen oftalmológico, incluyendo la Oftalmoscopia indirecta bajo anestesia y el Ultrasonido Ocular, constituyen la primera línea de estudios para el diagnóstico.

¿Cuál es la terapéutica de elección para estos pacientes?

El principal objetivo del tratamiento es mejorar la sobrevida de los niños, posibilitar la salvación del globo ocular y preservarles la mejor agudeza visual posible. Para alcanzar este objetivo se requiere un manejo multidisciplinario e individualizado de cada paciente.

¿Este cáncer es curable?

Podríamos decir que es curable siempre que acudamos con prontitud en busca de atención médica y se realice el diagnóstico temprano de la enfermedad. Como cualquier niño menor de 5 años puede presentar este tumor, debemos estar alertas ante comportamientos inusuales como caídas frecuentes, tropiezos con los objetos que nos rodean, falta de orientación al caminar y un reflejo "extraño" en los ojos. En Cuba se reporta en el último lustro una sobrevida del 98 %.

¿Podríamos hablar de prevención en el tema que nos ocupa, especialmente en las familias donde existan antecedentes de la enfermedad?

Tanto los pacientes con retinoblastoma como sus familiares son evaluados en las consultas de Genética, donde se les informa también del alto riesgo que puede correr su descendencia de padecer la enfermedad.

¿Algún comentario final?

Señalar que si bien el retinoblastoma es una enfermedad de baja prevalencia, comporta, sin embargo, serias implicaciones para la calidad de vida del enfermo, su familia y la sociedad, ya que un diagnóstico tardío ensombrece el pronóstico de una vida que casi comienza. Un diagnóstico temprano y un adecuado enfoque terapéutico son indispensables. Es importante que el médico de atención primaria esté atento a evaluar la presencia de los hallazgos clínicos típicos, y sospechar cuando la clínica es atípica. Que no se violen las labores preventivas de salud en cuanto a la realización de un Fondo de Ojo a todo niño a su entrada a círculos infantiles y jardines.


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miércoles, 6 de julio de 2016

Retinopatía del Prematuro. Manual de Diagnóstico y Tratamiento



Retinopatía del PrematuroManual de diagnóstico y tratamiento en oftalmología

Definición

Es una vitreorretinopatía vasoproliferativa, que se presenta en recién nacidos inmaduros, de causa desconocida y carácter multifactorial.

Factores de riesgo

- Prematuridad (en especial menor de 32 semanas de edad gestacional).
- Bajo peso al nacer (menor de 1 500 g).
- Administración de oxígeno.
- Transfusiones múltiples.
- Infecciones.

Signos críticos

- Retina periférica avascular.
- Formación de neovasos, con dilatación y tortuosidad de vasos en el polo posterior.
- Generalmente bilateral y simétrica.

Otros signos

- Rigidez pupilar e ingurgitación de los vasos del iris.
- Opacidades vítreas.
- Proliferación fibrovascular extrarretiniana.
- Hemorragia vítrea y leucocoria.
- Miopía.
- Estrabismo.
- Tracción de retina, degeneración y desprendimiento de retina.

Clasificación internacional (1984)

Se basa en criterios de localización, extensión, severidad y presencia o no de enfermedad plus.

En cuanto a localización, se dividió el fondo de ojo en 3 Zonas:

- Zona 1: círculo que tiene en su centro el disco óptico, y su radio es igual
al doble de la distancia disco-fóvea.
- Zona 2: círculo cuyo radio va desde donde termina la Zona 1 hasta la
ora serrata (límite periférico de la retina) del lado nasal.
- Zona 3: es un área de retina periférica temporal en media luna, que
queda entre la Zona 2 y la ora serrata temporal.

Clasificación según la gravedad

- Estadio I: línea de demarcación entre la zona vascular y avascular.
- Estadio II: la línea se ensancha y crece sobre el plano retinal, formando la cresta o ridge.
- Estadio III: línea de demarcación elevada, con proliferación fibrovascular extrarretinal (neovascularización) desde la cresta hacia dentro del vítreo.
- Estadio IV: existe desprendimiento de retina parcial. Con compromiso de la mácula (estadio IV-A) y sin compromiso macular (estadio IV-B).
- Estadio V: desprendimiento de retina total de tipo traccional, con sus modalidades de embudo cerrado y abierto.

Enfermedad Plus: estadio de severidad que incluye la tortuosidad y dilatación de los vasos en el polo posterior (no en las márgenes de la cresta), que puede asociarse a opacidades del vítreo, pupila rígida y dilatación de vasos iridianos.

Enfermedad umbral: condición caracterizada por proliferación vascular al vítreo en 5 horarios contiguos u 8 discontinuos más enfermedad Plus (3+).

La extensión se expresa en sectores de horas del reloj que estén ocupadas por los cambios provocados por la retinopatía.

Clasificación de la retinopatía (2004). Nuevos conceptos y estrategias

- Retinopatía agresiva posterior: se presenta en las Zonas 1 y 2; no cresta, sino anastomosis con proliferación plana de rápida evolución (algunas veces con vaso demarcatorio). En este caso, la extensión de horarios no es pauta para tratamiento.
- Se introduce el concepto de pre plus: tortuosidad y vasodilatación ligera de los vasos en el polo posterior.
- Cualquier retinopatía en las zonas 1 y 2 con plus tiene indicación de tratamiento en las 72 h posteriores a su diagnóstico.
- Se normó zona 1 como: área de retina al examen con lupa de 28 dioptrías teniendo el disco óptico a un lado de la misma. Zona 1 posterior (área centrada en disco óptico, teniendo como radio la distancia entre el disco y la fóvea); Zona 1 anterior (área anular entre zona 1 posterior y Zona 2).

Protocolo de diagnóstico

1. Historia: antecedentes prenatales, natales y posnatales.

2. Examen ocular:
- Evaluar estructuras del segmento anterior.
- Oftalmoscopia binocular indirecta (lupa 28 D), con depresión escleral bajo dilatación pupilar:
· Ciclopentolato al 0,5 % 3 gotas, y fenilefrina al 2,5 % 2 gotas., una hora antes del examen. Se colocará blefarostato en aquellos que presenten dificultades para la realización de esta prueba.

3. Criterios de inclusión para la pesquisa:

- Todos los pretérminos menores de 35 semanas de edad gestacional corregida y/o menores de 1 700 g de peso al nacer.
- Aquellos neonatos que a juicio del neonatólogo deban ser examinados por haber sido sometidos a oxigenoterapia y/o presenten factores de riesgo invocados.

Se examinarán a las 35 semanas de edad gestacional y los menores de 30 semanas cuando cumplan la semana 31. Serán examinados hasta que los vasos de la retina lleguen a la ora serrata, aproximadamente hasta la semana 45.

4. Diagnóstico diferencial:

- Retinoblastoma.
- Vítreo primario hiperplásico persistente.
- Cataratas.
- Vitreorretinopatía exudativa familiar.
- Toxocariosis ocular.
- Incontinencia pigmenti.
- Pliegue falciforme.

Protocolo de tratamiento

1. Indicaciones de tratamiento:

- Zona 1, cualquier estadio, asociada a enfermedad plus.
- Zona 1, sin plus estadio III.
- Zona 2, estadio II o III, asociada a enfermedad plus.
- Zona 3, estadio III plus y extensión antes mencionada (proliferación vascular al vítreo en 5 horarios contiguos u 8 discontinuos).

2. Preferir láser indirecto con respecto a la crioterapia por:

- Menos efectos adversos locales.
- Mejores resultados anatómicos.
- Mejores resultados funcionales (menor miopía y mejor visión).

3. Tratamiento con láser:

- Modalidad: láser Diodo y YAG-láser de frecuencia doblada (se prefiere el Diodo).
- Técnica del láser:
· Semiconfluente.
· Requiere más potencia cerca de la cresta.
· Tratar toda la retina avascular en los 360° (seguir orden horario para no dejar zonas sin tratar, hasta que se junten las zonas tratadas).
- Parámetros:
· Potencia: 200 - 250 mw.
· Tiempo: 200 ms.
· Frecuencia: 300 a 500 ms.
· Objetivo: spot blanco no muy intenso.

4. Repetir tratamientos con láser:

- Infrecuentes en zona 2.
- Láser insuficiente, zonas no tratadas o zonas sin pigmento.
- En 1 a 2 semanas postratamiento.
- En caso de zona 1, reevaluar a los 5 días.

5. Tratamiento con crioterapia:

- Reservar este método para la retinopatía en zona 3 o cuando no se disponga de láser. Las aplicaciones deben hacerse no muy intensas; no esperar al blanco neto, dejando entre ambas la mitad del tamaño de las mismas. Indicar: colirio de prednisolona, 1 gota cada 8 h por 5 días y fomentos frescos de solución salina 0,9 % cada 8 h, durante 15 min por 48 h.
- Difícil acceso en zonas posteriores, induce más miopía y resultados funcionales por debajo de las obtenidos con láser.

6. Vitrectomía vía limbar: en estadios IV y V, puede ir asociada o no a cerclajes y al uso de plasminógeno autólogo como coadyuvante de la cirugía, mediante inyección intravítrea 0,2 ml, 20 min antes de iniciar la vitrectomía.

7. Antiangiogénicos: se recomienda en el estadio III, en las zonas 1 y 2, bevacizumab (avastin) IV (0,75 mg en 0,025 ml), dosis única.

Seguimiento

- Si no desarrollan retinopatía de la prematuridad, el seguimiento será cada 2 ó 3 semanas.
- Láser o crioterapia:
· Evaluar a las 24 h e indicar: prednisolona, 1 gota, c/8 h por 5 días.
· Reexaminar a los 5 días en caso de zona 1.
· Reexaminar a los 7 o 10 días, si zona 2 o 3.
· De existir zonas sin pigmento: retratar.

- Vitrectomía vía limbar: evaluación a las 24 h, 1 semana y al mes; luego cada 3 meses, según resultados.
- Indicaciones posoperatorias: prednisolona colirio, 1 gota cada 6 h, por 2 semanas; antibiótico amplio espectro, 1 gota cada 4 h, por 2 semanas; analgésico si hay dolor; vigilar tensión ocular.
- Antiangiogénicos: evaluación a las 24 y 72 h; si no hay regresión de las proliferaciones vasculares, aplicar láser según protocolo.

- Criterios de alta:

· Si no hubo retinopatía: indicar el alta cuando los vasos alcancen la periferia retinal.
· Si hubo algún grado de retinopatía o requirió tratamiento láser/crioterapia y vitrectomía: evaluación de por vida, 1 o 2 veces al año, para pesquisar desprendimiento de retina tardío.
· Evaluación por consulta de Baja Visión para rehabilitación en caso de tratamiento previo o retinopatía cicatrizal espontánea.
· Evaluación por consulta de Oftalmología Pediátrica para tratamiento de secuelas (estrabismo, catarata, miopía asociada, glaucoma).


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