Blog Institucional del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria Camilo Cienfuegos de La Habana Cuba

martes, 28 de marzo de 2017

10 Elementos sobre Síndrome de Dispersión Pigmentaria

síndrome de dispersión pigmentaria   1.    El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) se presenta con una frecuencia entre 2 y 4 % de la población joven de 20 a 40 años de edad. Es más frecuente en varones miopes de la raza blanca.

   2.    Se caracteriza por una disgregación de los pigmentos provenientes del epitelio pigmentario del iris (EPI) y su depósito en las estructuras del segmento anterior ocular (SAO).

   3.    Se han propuesto varios factores que favorecen la dispersión pigmentaria: herencia autosómica dominante, etiología genética, anomalía congénita del epitelio pigmentario del iris (EPI), alteraciones en el brazo largo del cromosoma 7, entre otros.
 
   4.    Típicamente aparece el huso de Krukenberg (HK), depósito endotelial de pigmentos que adoptan la forma de huso debido a las corrientes convectivas de flujo del humor acuoso; aunque se plantea que hasta un 50 % de los casos pueden carecer de este signo.

   5.    Aproximadamente entre 30 y 50 % de los pacientes con SDP pueden evolucionar a un glaucoma primario (GP) debido a la obstrucción de los pigmentos del sistema trabecular. Una vez establecido, suele ser rápidamente progresivo.

   6.    El tratamiento hipotensor ocular tópico y los procederes del tratamiento láser (trabeculoplastia) resultan insuficientes para el adecuado control de la progresión del daño glaucomatoso y es necesaria la cirugía filtrante.

   7.    El huso de Krukenberg (HK) es el signo que con frecuencia alerta al oftalmólogo general sobre la presencia de un SDP. Es necesario evaluar el resto de las características oculares descritas previamente que constituyen el síndrome. En ocasiones, los depósitos retroqueráticos (RK) se observan en pacientes con distrofias endoteliales en cuyas guttas se acumulan pigmentos.

   8.    En los casos diagnosticados como SDP se procede a realizar la iridotomía láser periférica. La BMU y la OCT de SA deben realizarse después del tratamiento con láser para evaluar el efecto obtenido en cada paciente.

   9.    Los casos con SDP deben ser evaluados cada 6 meses. Al año se deben monitorear el grado de la dispersión del pigmento, la PIO, el examen fundoscópico y los exámenes imagenológicos computarizados del DO y las capas de fibras neurorretinianas (CFNR) mediante los exámenes de HRT- OCT-GDx.

  10. Los casos diagnosticados de GP en estadio avanzado deben ser sometidos rápidamente a la intervención quirúrgica en aras de preservar la visión.




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