Dr. Isidro Castañeda Silva
18.01.16
La enfermedad de Stargardt es la forma hereditaria más
común de la degeneración macular juvenil.
La pérdida progresiva de la visión asociada con la
enfermedad de Stargardt es causada por el deceso de células foto receptoras
especializadas sensibles a la luz, (conos). Localizadas en la porción central de
la retina llamada mácula. La retina es la capa de tejido que recubre la parte
posterior del ojo; la mácula es la parte de la retina responsable de la visión
central, lo cual le permite ver detalles finos con claridad.
La enfermedad de Stargardt es casi siempre el resultado
de un defecto genético. El gene que causa la enfermedad es recesivo, lo cual
significa que debe ser heredado de ambos padres para que la enfermedad se
desarrolle. Una persona que herede el gene de un sólo progenitor es portadora
de la enfermedad de Stargardt, pero no presenta síntomas de ésta. Sin embargo,
si ésta persona tiene un hijo con otra persona que es portadora del gene,
existe una probabilidad de un 25 por ciento de que el niño tenga la enfermedad
de Stargardt.
Los pacientes con la enfermedad de Stargardt pueden tener
pequeñas manchas amarillentas en la mácula y debajo de ella, que ocasionalmente
se extienden hacia afuera en forma de anillo. Estas manchas pequeñas son
depósitos de lipofuscina, un subproducto graso de la actividad normal de las
células. La lipofuscina se acumula de manera anormal en pacientes con
enfermedad de Stargardt.
Una prueba llamada angiografía con fluoresceína puede ser
realizada para confirmar el diagnóstico. En pacientes con enfermedad de
Stargardt, una zona oscura característica aparece en la coroides y retina.
Usamos el mismo tratamiento de la Retinosis Pigmentaria. y este de apoyo El
uso de anteojos de sol para proteger los ojos de la luz brillante y los rayos
UV puede ser de utilidad. Ayudas para baja visión y entrenamiento de movilidad
pueden ser útiles para que los pacientes se adapten a su pérdida de visión.
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