Dr. Isidro Castañeda Silva
04/01/16
¿Cuál es la definición de Retinosis Pigmentaria?
La definimos como una enfermedad crónica,
correspondiente a las distrofias retinianas, de ahí su carácter hereditario,
lento y progresivo, que afecta primaria y difusamente la función de los
fotoreceptores y el epitelio pigmentario.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la Retinosis Pigmentaria?
Las primeras manifestaciones clínicas que
manifiestan los enfermos son la mala visión nocturna, los trastornos de visión
en los cambios de iluminación, así como el tropiezo con los objetos, la
fotofobia y alteraciones de la visión.
Se presentan cambios anatómicos en las
estructuras oculares como el color céreo del disco óptico, hasta llegar a
atrófico, la disminución del calibre de los vasos de la retina, la disminución
de pigmentos en la retina y el daño coroideo, unido a alteraciones del vitro y
del cristalino, además de marcada reducción del campo visual.
¿Cuándo se manifiesta esta enfermedad?
El comienzo de la enfermedad es variable, puede
suceder en la niñez, en la adolescencia o en el adulto. El comienzo de los
síntomas siempre ha sido antes de los 30 años. Se aprecia que las tasas de
prevalencia aumentan progresivamente y se acentúan, sobre todo en los
intervalos de 30-44 y 45-59 años, por ese orden.
¿Cómo se manifiesta la Retinosis Pigmentaria de acuerdo al sexo?
Siempre se ha constatado mayor proporción de
hombres afectados que de mujeres.
¿La Retinosis Pigmentaria afecta solamente al ojo?
Esta enfermedad también daña otros órganos y
sistemas. En el electrorretinograma anormal, es frecuente que junto a las
alteraciones del sentido de la vista, se asocien otras manifestaciones como la
hipoacusia, retraso mental, obesidad, polidactilia, sordomudez, entre otras.
¿Cuáles son otros síndromes asociados a la Retinosis Pigmentaria?
Mayoritariamente Síndrome de Usher, y en menor
medida Bardet Biedl, Kearns Sayre, Strumpell, entre otros
¿Con qué otros nombres se conoce a la Retinosis Pigmentaria?
Ceguera Nocturna. Retinitis Pigmentosa.
Retinosis Pigmentaria. Retinopatía Pigmentaria Primaria. Degeneración
Pigmentaria Retinal. Retinopatía Pigmentosa. Distrofia del Neuroepitelio.
Degeneración del Tapetum. Abiotrofia de Células Fotorreceptoras. Distrofia de
Bastones-Conos. Distrofia de Conos-Bastones.
¿Cuáles son las estructuras que se dañan en la Retinosis Pigmentaria?
Las células fotorreceptoras y el epitelio
pigmentario.
En los Fotorreceptores se encuentran pérdida de
sus segmentos externos, quienes degeneran por alteraciones de los mecanismos
sintéticos y degradativos de las células fotorreceptoras.
El Epitelio pigmentario se atrofia y se
encuentran dos tipos de células pigmentadas, las que contienen Lipofusina en el
epitelio foveal y Melanina en el epitelio periférico. Y se produce una
progresión pigmentaria de las áreas afectadas a las áreas intactas.
¿Cuál es la prevalencia de la RP en Cuba?
1 x 4 082 habitantes, aunque en los últimos años
las tazas han aumentado progresivamente
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