Clasificación Clínica de la Retinosis Pigmentaria

Clasificación diagnostica

de la Escuela Cubana

de Retinosis Pigmentaria

 

 

Según la  clinica: (forma y localizacion de los pigmentos)

• Tipica

• Atipica: monocular, en sector, central o inversa, paravenosa o sin pigmentos.

• Asociada: acompañando a otras enfermedades como obesidad, sordera parcial o total, enfermedades neurológicas, trastornos psiquiátricos., etc.  Son los sindromes.

Según la genética:

• Herencia autosómica dominante

• Herencia autosómica recesiva

• Herencia recesiva ligada al x

• Herencia no definida o simple. 

Según la edad de comienzo:

• Debut precoz     (antes de los 10 años)

• Debut jvenil     (entre 10 y 20 años)

Según el estadio de la evolución de la Enfermedad: 

• Estadio I

Agudeza visual: (0.7 – 1.0) en el mejor ojo


Campo visual:   mayor de 15° en el mejor ojo


Cristalino: Transparente


Catarata puntiforme subcapsular posterior


Vítreo: Flóculos o  Vítreo celular


Fondo de ojo: Disco óptico: Normal


Vasos: normales en calibre hasta el ecuador y discretamente  disminuidos en la periferia.


Mácula: Disminución o pérdida del reflejo foveal


Pigmentos: Escasos a predominio del sector nasal superior, ecuador  y periferia. Aspecto gris verdoso del fondo  o granular fino, conservando coroides no visible de aparente aspecto normal.

• Estadío II

Agudeza visual: (0.4 – 0.6) en el mejor ojo

Campo visual: Entre 11 – 15° en el mejor ojo

Cristalino: Transparente o Catarata subcapsular posterior parcial

Vítreo: Flóculos o  Vítreo fibrilar o desprendimiento de vítreo posterior.

Fondo de ojo: Disco óptico: Normal, ligeramente céreo

Vasos: Disminuidos de calibre en todo su trayecto.

Mácula: reflejo en baba de caracol, pliegues perimaculares, degeneración quística, zonas de atrofia epitelia con epitelio pigmentario indemne en área central.

Pigmentos: Abundantes en periferia y ecuador en todos los sectores.

Coroides: Daño ligero aspecto atigrado o no.

• Estadío III

Agudeza visual: (0.1 – 0.3) en el mejor ojo


Campo visual: Entre 10 y 5° en el mejor ojo


Cristalino: Transparente o Catarata subcapsular posterior subtotal


Vítreo: Múltiples flóculos, marcada degeneración, matriz posterior densa con  opacidad blanquecina y fibras de interconexión. DVP


Fondo de ojo: Disco óptico: Palidez cérea


Vasos: marcada estrechez generalizada


Mácula: Atrofia del epitelio pigmentario central, edema quístico, agujero lamelar, pigmentos, zonas de atrofia coriorretinianas


Pigmentos: Generalmente cubren todo el fondo, polo posterior, perivasculares y peripapilares.  

  

Coroides: Daño moderado o severo evidente.

• Estadio IV

Agudeza visual: menor de 0.05 en el mejor ojo


Campo visual: menor  de  5° en el mejor ojo


Cristalino: Catarata subcapsular posterior subtotal, catarata total


Vítreo: múltiples flóculos, marcada degeneración fibrilar con desorganización de fibras que se mueven fácilmente, DVP, colapso de la matriz  posterior opacificada, disminución del volumen del gel.


Fondo de ojo: Disco óptico: Subatrófico, atrófico.


Vasos: Marcadamente disminuidos de calibre con perivasculitis  hasta llegar a exangües


Mácula: Atrofia del epitelio pigmentario central, edema quístico, agujero macular, pigmentos, zonas de atrofia  coriorretiniana, degeneración severa


Pigmentos: Abundantes en ecuador, periferia, polo posterior, peripapilares en ocasiones forman verdaderos enrejados y siguen el trayecto de los vasos


Coroides: Marcado daño con cordones oscuros y zonas de desnudez coroidea y observación de esclera.