Las distrofias corneales son un grupo de
condiciones generalmente definidas como hereditarias, bilaterales, simétricas y
lentamente progresivas. Los avances en los estudios genéticos e
histopatológicos crearon la necesidad de una nueva clasificación, por lo que en
el año 2005 el Congreso Mundial de Córnea formó un Comité Internacional de Clasificación
de Distrofias Corneales (CICD), que agrupó las distrofias corneales en cuatro
categorías según el conocimiento de genética de cada condición.
La distrofia de membrana basal epitelial se
incluye en la categoría 1, que agrupa aquellas distrofias bien definidas, con
gen bien mapeado e identificado y mutaciones específicas conocidas. Cogan y
otros, en 1964, fueron los primeros en describir las características de los
cambios microquísticos en forma de opacidades blanco-grisáceas, pequeñas
ovales, alargadas e irregulares en el epitelio corneal de esta afección.
Los cambios en mapa fueron descritos por Guerry
como áreas grises irregulares, y en 1930 Vogt describió las líneas en huellas
dactilares en el epitelio corneal como líneas paralelas similares a surcos en
un campo arado. En 1972, Trobe y Laibson encontraron que estas tres formas
(mapa, puntos y huellas dactilares) podían encontrarse de forma aislada o
combinada, por lo que acuñaron la frase distrofia corneal en mapa-punto-huella
para esta afección.
Otro patrón menos usual fue descrito por Bron y
Brown como cambios en bula, que se observa mejor por retroiluminación y puede
encontrarse junto con los otros patrones o aisladamente. En el año 1974,
Rodrigues y otros y Cogan y otros, lograron describir la patología de estos
cambios, al observar la presencia de áreas de membrana basal con aspecto de
hojas, originada de la membrana basal de las células basales epiteliales
corneales que se extienden superficialmente en la sustancia del epitelio.
Esta distrofia, también conocida como distrofia
microquística de Cogan, se considera esporádica, heredada con un patrón
autosómico dominante. La mayoría de los casos son esporádicos no hereditarios,
por lo que se prefiere usar en estos el término de queratopatía. En algunos
casos se ha asociado con el gen TGFBI y el cromosoma 5q31.5 Posee un ligero
predominio en adultos del sexo femenino y preferencia entre los 40 y 70 años de
edad.
Las erosiones corneales recurrentes se presentan
alrededor del 10% de los pacientes, en general, después de los 30 años.
El tratamiento de este tipo de distrofia
dependerá del tipo, la gravedad y la duración de los síntomas. El dolor se
trata inicialmente con lubricación tópica, a menos que exista un defecto
epitelial, en cuyo caso se utiliza una pomada antibiótica hasta que se cierra
el defecto.
La colocación de una gota de lágrimas
artificiales en el ojo afectado antes de abrirlo por la mañana, ayuda a
prevenir la recidiva de las erosiones en algunos pacientes. Si el dolor
continua a pesar del tratamiento médico, se pueden probar las lentes de
contacto terapéuticas. Si con ninguno de estos tratamientos se obtienen
resultados óptimos, existen posibles tratamientos quirúrgicos para la distrofia
microquística de Cogan.
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