La anomalía de Rieger completa la tríada de
anomalías del ángulo periférico y está constituida por alteraciones
estructurales que componen la anomalía de Axenfeld como el embriotoxon posterior,
las alteraciones del ángulo iridocorneal y las alteraciones iridianas, lo cual
la diferencia de esta última. Estas alteraciones pueden variar en cuanto a su
gravedad desde áreas con adelgazamiento ligero hasta atrofia marcada con
corectopia, policoria y entropión uveal y no hay asociación con anomalías
sistémicas. La literatura reporta asociación con glaucoma en el 50 % de los
casos.
El término síndrome de Rieger se usa cuando las
alteraciones oculares van acompañadas de anomalías dentales, faciales,
craneales y esqueléticas (microdontia, hipoplasia maxilar, telecanto,
hipoplasia cerebelosa, malformaciones de la columna y de los miembros), entre
otras. Esta gama de anomalías pueden presentarse todas juntas o en forma
separada, y el espectro de presentación es muy amplio. Estas disgenesias
enumeradas anteriormente representan un grupo de anomalías del desarrollo que
afectan principalmente al segmento anterior periférico. Es posible que estos
complejos síndromes sean producidos por alteraciones entre el primer y el
cuarto mes del desarrollo embriológico.
En el presente trabajo se describe un caso
clínico con el objetivo de mostrar lo interesante de la asociación de la
anomalía de Rieger con glaucoma en la edad pediátrica, así como la evolución,
manejo y pronóstico visual de estos pacientes.
Estudio Completo: http://www.revoftalmologia.sld.cu/index.php/oftalmologia/rt/printerFriendly/224/html
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